Maladi Werlhof a - Thrombozyopèn purpura - yon maladi manifeste nan fòm lan nan emisyon emoraji kont background nan nan agrégation ogmante (kolan) nan plakèt. Fòme mikrothrombi bouche lumèn yo nan ti atè. Anplis de sa, gen yon k ap fonn nan selil san ak yon diminisyon nan kantite plakèt.
Kòz Maladi Werlhof a
Kounye a, kòz yo egzak nan purpura thrombocytopenic yo pa li te ye. Asosye fòm prensipal ak segondè nan maladi Verlhof la. Fòm prensipal yo se éréditèr nan lanati oswa manifeste kòm yon rezilta nan yon maladi enfeksyon. Fòm Segondè gen siy yon kantite maladi.
Sentòm Maladi Verlhof a
Maladi a kòmanse acutely, pou okenn rezon aparan, pafwa kont background nan nan enfeksyon entesten oswa ARI. Nan pasyan an nan premye etap la, sentòm yo karakteristik sa yo aparan:
- lafyèv;
- noze (vomisman posib);
- maltèt;
- feblès jeneral, fatig;
- doulè nan pwatrin lan ak nan vant.
Siy prensipal la se boul ak emoraji souf, ki eksplike non an dezyèm nan maladi a - thrombocytopenic purpura.
Apre yon ti tan, sendwòm lan emorajik te manifeste tèt li espesyalman nan fòm lan nan:
- nasal, gastwoentestinal, ak nan fanm tou matris;
- senyen jansiv , manbràn mikez;
- emoraji nan retin je a;
- hemoptysis.
Manifestasyon emorajik se akonpaye pa maladi newolojik, tankou:
- reta;
- somnolans;
- disorientasyon nan espas ak lè;
- diminye vizyon;
- paralizi inilateral.
Nan ka ki grav yo, li posib pou devlope yon koma.
Emoraji anba po a vin vaste epi okipe yon zòn gwo. Tou depan de preskripsyon an, efluyon gen yon koulè soti nan wouj-mawon jòn (tankou yon ansyen kraze).
Dyagnostik de maladi Verlhof a kòmanse ak egzamen yon pasyan an ak anamnesis. Konplèks la dyagnostik gen ladan tès sa yo:
- Analiz jeneral yon san (OAK). Se maladi a detèmine pa diminye nivo a nan erythrocytes ak emoglobin, diminye kantite plakèt ak detekte antikò antiplatelet.
- Sternik twou - pran yon mwèl zo pou egzamen pa vle di nan yon twoublan sternum. Nan etid la nan konpozisyon selilè a, yon ogmantasyon nan kantite megakaryosit, yon kantite minimòm plakèt, yo jwenn, pandan ke pa gen okenn lòt chanjman nan mwèl zo a, pou egzanp, sa yo ki karakteristik fòmasyon timè.
- Trepanobiopsy - yon etid sou mwèl zo a ak periosteum la ak zo (ki soti nan rejyon an basen), pran avèk èd nan yon aparèy medikal nan trephine. Avèk maladi Verlhof a, rapò a nan moso nan gra ak ematopoetik zo koresponn ak nòmal la.
Tretman nan Maladi Verlhof a
Mezi ki ka geri depann sou kou a nan maladi a. Tretman se te pote soti nan youn nan metòd sa yo:
- Itilize nan kortikoterapi nan bi pou yo arete emoraji sendwòm ak ogmante nivo nan plakèt nan san an. Prednisalon preskri nan yon pousantaj de 1 mg pou chak 1 kg nan pwa pasyan chak jou. Nan ka yon kou grav nan maladi a, dòz la double.
- Si efè apwopriye a pa te reyalize, pasyan an rekòmande pou yo retire larat la . Dapre estatistik medikal, nan 80% nan pasyan apre yo fin chiriji entèvansyon konplete rekiperasyon obsève.
- Nan ka ki ra yo, apre yo fin divèktomyòm nan larat, kriz la pase, ak maladi a rete, iminosozippresyon yo preskri (Azathioprine, Vincristine) ak glucocosteroids.
Pou retire sentòm yo ekstèn nan sendwòm emoretik, yo itilize ajan blennostat:
- Adroxon;
- Rejim;
- Eponj ewostatik;
- estrogen.