Sendwòm nan Goldenhar te non li pa non an nan yon doktè Ameriken ki premye dekri li nan mitan an nan dènye syèk lan. Depi lè sa a enfòmasyon sou patoloji sa a te ajoute yon ti kras akòz rar li yo ak konpleksite nan etid, men gras a teknoloji modèn li pa sèlman ka dyagnostike nan matris, men tou efektivman trete.
Goldenhar sendwòm - ki sa li ye?
Syndrome yo konsidere, ki nan sous medikal yo tou refere yo kòm "diskoi oculo-auriculo-vertebral", "sendwòm mikwòbomi mikwomi", se yon maladi konjenital ak yon gwo kantite matche anomali. Pathology ki asosye avèk domaj pandan devlopman anbriyonè nan arch yo Gill - fòmasyon tranzisyonèl Cartilaginous, ki soti nan ki machwè a pi ba, jwenti temporomandibular ak estrikti a nan èd la tande yo plis fòme.
Etidye nan plis detay sendwòm nan Goldenhar, ki kalite maladi li se, ki sa ki rezon ki fè yo pou aparans li, syantis yo te jwenn ke fanm yo gen mwens sansib a sa a patoloji, ak pa prévalence li okipe plas la twazyèm nan mitan domaj yo nan kranio-maxillofacial devlopman zòn apre devyasyon sa yo kòm "Hare lapen " Epi" bouch lou ". Idantifikasyon nan maladi a nan fetis la se posib nan semèn nan 20-24 nan jestasyon atravè dyagnostik iltrason ak optik nan twa dimansyon.
Goldenhar sendwòm - lakòz
Li pa etabli egzakteman sa Goldenhar sendwòm gen yon kòz, men pifò syantis kenbe opinyon sou nati a jenetik nan maladi a. Epizòd nan maladi a se nan yon nati aksidantèl, men souvan apre kesyon nan fanmi nan pasyan se faktè a eredite trase. Gen kèk teyori konsidere relasyon an nan devlopman nan patoloji ak enpak la nan premye etap yo byen bonè nan gwosès nan pwodwi chimik sèten, patojèn viral.
Anplis de sa, reyalite sa yo ki soti nan yon anamine nan yon fanm ansent yo konsidere kòm faktè risk pou devlopman nan yon maladi:
- san maryaj;
- Avòtman anvan;
- twòp pwa kò;
- dyabèt mele.
Goldenhar sendwòm - sentòm yo
Maladi Goldengen a detekte nan tibebe ki fèk fèt pandan egzamen vizyèl, souvan karakterize pa yon konplèks nan manifestasyon sa yo:
- soudevlopman nan machwè ki pi ba;
- fòmasyon kòrèk nan je a (vyolasyon nan pozisyon òbit la ak gwosè li);
- deformation nan auricle la;
- defo devlopman nan vètebral nan matris.
Nan pifò ka yo, sentòm yo obsève sou yon sèl bò nan figi a ak kòf, blesi bilateral yo gen mwens komen. Degre gravite ak konbinezon manifestasyon yo endividyèl. Anplis de sa, gen siy sa yo ki pa nòmal nan sendwòm nan Goldenhar:
1. Karakteristik nan estrikti nan figi a ak bouch ou:
- fasyal asimetri;
- underdevelopment nan zygomatic zòn nan;
- pèsepsyon fwon;
- gwo déchirure bouch;
- brid anplis;
- langaj anomali;
- klere palè oswa lèv.
2. Defo nan ògàn yo nan odyans ak je:
- absans aurik;
- aplasia nan kanal oditif;
- soud;
- strabismus;
- defo nan musculature oculomotor;
- je zye;
- atrofye nan iris la;
- gonfle je.
3. Pathology nan ògàn entèn ak sistèm skelèt:
- defo nan miray la kè entèvetrikulèr;
- konble nan aorta a;
- tetrad nan fallot ;
- anomalies nan sistèm bronchopulmonè a;
- hydrocephalus;
- deformation nan basen lan ren;
- malformation nan zo kòt;
- clubfoot;
- fizyon nan vètè nan premye nan matris ak zo oksipital;
- eskolyoz;
- mantal devlopman.
Goldenhar sendwòm - tretman
An koneksyon ak manifestasyon yo multicharacteristic, pasyan ki gen Goldenhar sendwòm sijè a tretman différenciés, ki se souvan fèt nan plizyè etap, menm jan timoun nan ap grandi. Nan ka grav, li posib pou yo obsève diferan espesyalis jiskaske timoun nan rive nan laj twa, aprè yo rekomande mezi ki ka geri, tankou manipilasyon chirijikal, terapi ÒTODONTIK. Nan ka ki grav yo, pifò nan entèvansyon yo fèt jiska youn oubyen de zan.
Tretman pou ortodonsi se te pote soti nan twa etap prensipal, ki koresponn ak devlopman nan sistèm nan dentoalveolar (peryòd de dan lèt, peryòd chanjman, peryòd mòde pèmanan). Pasyan yo bay ak aparèy detachable ak ki pa detachable pou koreksyon nan machwè ak mòde domaj, ak rekòmandasyon yo bay konsènan règ yo nan swen oral. Souvan nan laj 16-18, tout mezi medikal ak reyabilitasyon yo te fini.
Goldenhar sendwòm - operasyon
Mikrosomia Gemifacial se trete avèk konduit obligatwa nan entèvansyon chirijikal, kalite, volim ak kantite ki varye selon degre nan aksidan. Souvan, kalite operasyon sa yo asiyen:
- endopwostetik nan jwenti a temporomandibular, machwa (pi ba, anwo);
- konpresyon-distraksyon osteosinèz;
- osteotomi nan nen an;
- osteotomi nan machwa;
- jenioplasty;
- rinoplasti;
- plastik nan auricle la;
- kontou plasti nan machwè ki pi ba, elatriye.
Moun ki gen sendwòm Goldenhar
Pasyan ki dyagnostike ak Goldenhar sendwòm anvan ak apre operasyon ka gade byen diferan. Si alè nan anfans yo pral fè operasyon, ki gen ladan plastik, Lè sa a, siy yo ekstèn nan maladi a ka pratikman absan. Gen anpil egzanp kote moun ki gen sendwòm Goldenhar avèk siksè etidye, jwenn bon travay, fanmi plon ak bay timoun yo.
Goldenhar sendwòm - pronostik
Pou pasyan ki gen sendwòm Goldenhar, pwonostasyon an favorab nan pifò ka yo, e anpil depann de limit domaj nan ògàn entèn yo. Avèk deteksyon an nan konplèks la an antye nan anomalies, aplikasyon an nan tout metòd posib pou korije vyolasyon, atantif atitid fèmen nan pasyan an, sipò sikolojik, gen yon chans pou yon rekiperasyon plen.