Cystic fibrosis se yon maladi ereditè grav ki afekte tout sistèm nan kò imen an ki pwodwi mikis-respiratwa, dijestif, seksyèl, glann swe. Maladi a se trè komen, men jiska dènyèman, atansyon toupatou nan tretman li yo pa te atire. Pasyan fibwoz sistik yo ta dwe resevwa yon medikaman kòrèkteman chwazi pandan tout lavi yo, sibi egzamen regilye yo epi yo dwe trete pèmanan pandan peryòd de pi grav.
Kòz ak fòm fibwoz sistik
Kòz la nan maladi a se yon mitasyon nan jèn nan fibr sistik. Te jèn nan dekouvri sèlman trant ane de sa. Mitasyon an nan jèn sa a mennen nan lefèt ke sekrè a sekrete pa glann yo vin trè dans. Epè kache sekrè nan glann yo ak tisi yo, li devlope mikwo-òganis pathologie - pi souvan Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, baton emofil. Kòm yon rezilta, enflamasyon kwonik devlope.
Fibrosis sistik rive nan twa fòm:
- pulmonary;
- entesten;
- melanje.
Sentòm fibwoz sistik nan tibebe ki fenk fèt
- Entesten an (mekonyal ileus) - nan ti trip la se absòpsyon nan dlo, sodyòm ak klò ki afekte, paske nan ki li se bouche ak meconium. Sans vant la nan timoun nan, li dlo nan je, po a vin sèk ak pal, modèl la vaskilè parèt sou vant la, timoun lan vin paresseux ak inaktif, sentòm yo nan pwòp tèt ou-anpwazonnman yo manifeste pa ti towo bèf yo
- Pwolonje lajònis - manifeste nan mwatye nan ka yo nan ileus meconial, men tou, sèvi kòm yon siy endepandan de maladi a. Li rive paske kòlè a vin trè dans ak mal koule soti nan vezikulèr la.
- Timoun nan depoze kristal sèl sou po a nan figi a ak anba bra, po a vin sale sale.
Sentòm fibwoz sistik nan tibebe
Pi souvan, fibwoz sistik la manifeste tèt li lè yon tibebe transfere nan manje melanje oswa sou fòm piki ak manje konplemantè:
1. chèz la vin epè, grès, abondan ak ofansif.
2. fwa a se elaji.
3. Gen pouvwa pou yon prolaps nan rèktom la.
4. Timoun nan dèyè dèyè nan devlopman fizik epi li devlope sentòm dystrofi:
- po a vin sèk ak tè;
- Ogmante ak deforme Thorax la;
- vant lan vin gwo ak anfle;
- Zam yo ak pye yo vin mens ak phalanxes nan dwèt nan fòm lan nan "drumsticks."
5. Nan yon ti bebe tete kòmanse yon pwolonje ki pa touse souse. Dans larim stagnates nan bronchi la ak entèfere ak respire nòmal. Nan larim la kowonpi, bakteri yo miltipliye aktivman, paske nan ki gen yon enflamasyon purulan.
Timoun ki gen fibwoz sistik dwe resevwa bon tretman. Konplèks la nan mezi ki ka geri gen ladan:
- Antibyotik terapi - sa yo konbat enfeksyon nan sistèm respiratwa a;
- terapi mukolyotik - pou likid nan krache;
- kinesitherapy - egzèsis espesyal pou respire;
- Hepatoprotectors - pou likid nan kòlè;
- Terapi vitamin - pou konpanse pou pèdi vitamin ak poupou.
Depistaj nan tibebe ki fenk fèt pou fibwoz sistik
Yo ka dyagnostike fibwoz sistik yo kòm yon rezilta nan egzamen klinik ak laboratwa pasyan an. Nan lòd pou maladi a dwe detekte osi bonè ke posib, fibwoz sistik se enkli nan pwogram nan tès depistaj pou tibebe ki fenk fèt pou maladi konjenital ak éréditèr.
Pou tès depistaj tibebe a toujou nan lopital la pral pran yon echantiyon san (pi souvan nan talon pye a) pa "metòd sèk" la. Sa a se fè nan jou 4 nan timoun ki fèt nan tan oswa nan 7 jou nan ti bebe twò bonè. Yon echantiyon nan san aplike nan yon tès tès, ki se Lè sa a, sibi yon etid nan laboratwa a. Si gen yon sispèk nan fibwoz sistik, paran yo enfòme ijan sou bezwen an pou egzamen adisyonèl.