Si devlopman fetis la pa ale mal, fetis la gen anomali nan estrikti ògàn entèn yo. Youn nan mitasyon sa yo se Hirschsprung sendwòm (megacolon oswa aganglion). Maladi sa a fèt nan youn nan 5000 timoun, sitou gason.
Maladi Hirschsprung a - ki sa li ye?
Mouvman entesten yo ak eskresyon peryodik nan poupou yo réglementées pa selil nè espesyal. Megacolon Kongenital ki karakterize pa mank yo oswa deficiency, paske nan ki evakyasyon an nan poupou anpil entravée. Kòm yon rezilta, yon gwo kantite nan poupou akimile nan gwo trip la. Sa a mennen nan yon ekstansyon ak alonjman ògàn la.
Maladi Hirschsprung a nan timoun - sentòm yo
Foto klinik la fòtman depann de lokalizasyon an ak degre nan innervasyon nan trip la. Maladi Hirschsprung a nan ti bebe yo manifeste nan fòm sentòm sa yo:
- absans orijinal poupou (meconium);
- make gazon;
- flatulans ;
- vomisman, pafwa kòl;
- pwolonje konstipasyon ;
- chanjman nan fòm nan vant la;
- Enpèrsib oswa ba pozisyone umbilicus;
- radyo dyare.
Maladi Hirschsprung nan pi gran timoun yo akonpaye pa sentòm adisyonèl:
- enposib nan mouvman entesten san enema;
- doulè nan vant;
- Entoksikasyon nan kò a;
- lag nan devlopman fizik;
- heterochromy pasyèl;
- prezans nan poupou fè tèt di ("wòch entesten");
- anemi ;
- deformation nan pwatrin lan;
- ipotwofi;
- enterocolitis;
- ekspansyon nan gwo trip la;
- potansyèl yo devlope bwonchit ak nemoni;
- vomisman ak dyare apre konstipasyon pwolonje.
Maladi Hirschsprung nan timoun - dyagnostik
Pou konfime sispèk nan patoloji ki dekri la, doktè a premye egzateman egzamine yon ti pasyan. Maladi Hirschsprung a nan tibebe ki fenk fèt ka deja devwale menm palpasyon, santi vant la nan zòn nan nan gwo trip la. Yon wòl enpòtan jwe nan kesyone paran yo nan timoun nan. Si fanmi an te gen ka anomali nan kesyon an, chans pou ensidan li nan ti bebe a siyifikativman ogmante (éréditèr faktè).
Rektèl egzamen yon timoun ki gen maladi Hirschsprung
Metòd prensipal la dyagnostik pou maladi sa a se egzamen vizyèl ak dwèt nan rektòm nan (sigmoidoskopi). Maladi Hirschsprung a akonpaye pa yon ton segondè nan sfenktè a ansanm ak yon espas vid devan ouvèti a nan dèyè, menm si dechare a pa t 'rive pandan plizyè jou. Pou plis enfòmasyon, yo mete asistans kenkayri. Maladi Hirschsprung - Dyagnostik:
- Irigroskopi ak entwodiksyon de yon melanj baryè;
- kolonoskopi;
- maniskri anorektal;
- byopsi ak analiz histolojik ki vin apre.
Hirschsprung maladi - X-ray
Yon kalite obligatwa nan egzamen an nan dyagnostik la nan maladi ki dekri se pèfòmans nan yon sondaj. Radiografi ede jwenn egzakteman ki kote megacolon la (maladi Hirschsprung) lokalize, yo chèche konnen degre nan severite nan patoloji la. Pou evalye bon jan kalite a nan mobilite entesten, li rekòmande prezante mwayen kontras ak ultrasound adisyonèl.
Tretman maladi Hirschsprung nan timoun
Sèl fason efikas pou trete anomali ki prezante a se entèvansyon chirijikal. Se apwòch konsèvatif egzije sèlman sou Ev nan operasyon an. Li ede yo soulaje ak soulaje maladi Hirschsprung a - tretman enplike nan elimine sentòm yo nan patoloji, nòmalize eskresyon nan matyè fekal ak restore mobilite entesten. Apre terapi chirijyen li enpòtan pou asire timoun nan swen bon epi suiv aderans nan yon rejim espesyal.
Maladi Hirschsprung a nan timoun - rekòmandasyon nan klinik
Lè yo dyagnostik la konfime ak doktè a nonmen dat la nan operasyon an, li nesesè pou prepare yo pou pwosedi a. Megacolon nan timoun yo enplike mezi tretman sa yo:
- Eliminasyon nan entastinal anlè. Regilye enstale siphon enemas ak entwodiksyon de yon solisyon cho nan konsantrasyon klori sodyòm nan 0.9%.
- Retablisman mikroflor entesten. Jenn ti kabrit la ta dwe pran dwòg ki ankouraje aktivite vital bakteri benefik ( probiotics ).
- Sipò iminite. Se timoun nan preskri vitamin - E, C, B6, B12.
- Amelyore faeces retrè. Nòmalize decharans nan trip yo ede masaj vant lan ak jimnastik.
- Prevansyon nan konstipasyon. Anpeche stagnation nan poupou ak yon rejim alimantè rich ak fib nan paralèl ak itilize nan dlo pwòp.
- Retablisman pwosesis metabolik. Avèk maladi manje ki grav, solisyon elektwolit venn, glikoz ak preparasyon pwoteyin yo rekòmande.
Operasyon pou maladi Hirschsprung
Gen plizyè opsyon pou entèvansyon chirijikal pou elimine maladi a nan kesyon an. Tout nan yo konpoze nan eskiz nan sit sa yo domaje nan yon liy dwat ak trip nan sigmoid ak enpoze ant tisi an sante nan anastomosis. Nan anfans, operasyon Duhamel fèt premyèman nan maladi Hirschsprung, men gen lòt kalite pwosedi ki efikas epi ki an sekirite:
- Rectosigmoidectomy dapre Svenson-Hyatt-Isakov;
- yon anastomoz gwo twou kolorektal dapre Rebejan;
- Operasyon Soave.
Metòd yo ki nan lis yo apeprè idantik an tèm de efikasite, se konsa chwa a nan kalite entèvansyon chirijikal la fèt pa yon espesyalis. Asiyen yon manipilasyon radikal sèten, doktè a gide pa laj ak kondisyon pasyan an piti, evalye kijan maladi Hirschsprung byen vit ap pwogrese. Li enpòtan pou paran yo jwenn yon chirijyen ki gen eksperyans, tout operasyon sa yo karakterize pa yon teknik konplèks nan aplikasyon.
Maladi Hirschsprung - rejim alimantè
Pou soulaje sentòm yo nan patoloji ki dekri yo, yo rekòmande yon rejim alimantè laksatif espesyal. Nitrisyon pou maladi Hirschsprung enplike nan itilize pwodwi ki adousi poupou a ak ankouraje mobilite entesten:
- yon dekoksyon nan Bran oswa Dill (pou tibebe);
- abriko cheche, prun, espesyalman konpòte sou baz yo;
- joumou;
- Buckwheat, francha avwan, labouy ble;
- yon sèl jou kefir;
- bètrav;
- konkonm;
- yogout;
- soup vejetaryen;
- vapè ak soufle nan vyann ki pa gen anpil grès;
- lwil legim;
- bè fre, fwi ak legim.
Soti nan rejim alimantè a, nou dwe eskli tout bagay ki ranfòse ak provok pwosesis yo nan fèmantasyon nan trip la:
- pwa;
- diri, labouyl semolina;
- fre blan ak RYE pen;
- fimen pwodwi;
- pen ak patisri;
- kakawo ak chokola;
- grenn;
- chou;
- vyann gra;
- bouyon rich ak soup;
- pòmdetè (nan kantite limite);
- pasta;
- Cherry;
- bagay dous ak krèm lwil oliv;
- pwa;
- tout lèt.
Maladi Hirschsprung nan timoun - konsekans
San terapi kòrèk ak apwopriye, anomali an konsidere ka fini mal, espesyalman si li dyagnostike nan yon tibebe ki fenk fèt. Nan 80% nan ka sa yo, maladi Harald Hirschsprung a mennen nan lanmò nan ti bebe an. Lè yo te operasyon an fèt sou tan ak kalitatif, prediksyon yo anpil amelyore, apeprè 90% nan pasyan yo ti retounen nan pousantaj satisfezan.
Lòt konplikasyon komen nan maladi Hirschsprung:
- egi enterocolitis;
- anemi;
- entastinal anlè ;
- entoksikasyon grav;
- peritonit;
- lafyèv;
- entesten senyen;
- fistula;
- stenoz;
- fekal enkonvenyans.