Klas sa a nan maladi imen, tankou otoiminitè, ki asosye ak fonksyon sistèm defans iminitè ak pwodiksyon pathologie nan antikò autoimmune ki aji kont tisi kò ki an sante epi mennen nan chanjman enflamatwa yo oswa destriksyon yo. Sa yo patoloji ka afekte divès kalite ògàn ak sistèm, ki gen ladan fwa a. Kidonk, nan fanm, espesyalman nan laj 40-50 ane, sikirasyon prensipal biliary nan fwa a ka devlope, epi nan anpil ka se karaktè fanmi maladi a te note (nan mitan sè, manman ak pitit fi, elatriye).
Kòz ak etap nan sikirasyon bilièr prensipal
Nan moman sa a, li pa li te ye ekzakteman ki sa ki se mekanis la deklanche pou devlopman nan sirriloz primè biliary, sou pwoblèm syans sa yo ak diskisyon yo sou wout. Pami sipozisyon yo sou sa ki lakòz patoloji yo se sa ki annapre yo:
- Viris ak enfeksyon bakteri (teyori dènyèman sou nati enfektye maladi a trè kesyone);
- maladi ormon;
- faktè jenetik;
- enpak sou kò a nan pwodwi chimik yo;
- lòt maladi otoiminitè (atrit rimatoyid, maladi Raynaud, sendwòm Sjogren a, teworisid otoiminitè, scleroderma, asidoz tubin renal, elatriye).
Gen kat etap nan devlopman nan maladi a:
- Nan premye etap yo, kòm yon rezilta nan reyaksyon otoiminitè, yon enflamatwa enflamatwa enflamatwa nan kanal yo kòlè entrahepatik rive, se stagnation kòlè obsève.
- Lè sa a, gen yon diminisyon nan kantite lakou kòlè, blokaj nan eskresyon nan kòlè ak antre li yo nan san an.
- Fòmal yo Portal nan fwa a yo ranplase ak tisi mak, siy enflamasyon aktif ak fenomèn nekwotik nan parenchyma a yo obsève.
- Etap nan tiwozaj ak koryas-nodul ki gen siy cholestasis periferik ak santral.
Sentòm siriloz bilièr prensipal
Manifestasyon yo an premye nan patoloji, ki pasyan ki pi souvan pote plent, yo se:
- feblès grav, vit fatig, ogmante somnolans, siyifikativman limite aktivite ak abilite kapasite nan travay;
- po demanjezon (nan anpil ka pwononse, pi mal nan mitan lannwit, epi apre w pran yon beny, manyen lenn pwodwi);
- epesman nan po a, ranfòse modèl la po;
- icterus nan po a, mikez manbràn, klera;
- je sèk ;
- malèz, sansibilite nan bon ipokondri a.
Epitou, pasyan yo souvan detounen pa yon ti ogmantasyon nan tanperati kò, maltèt, mank de apeti, pèdi pwa, kondisyon depresyon. Nan kèk pasyan, sikirasyon an bilièr prensipal nan premye etap nan konpansasyon se nòmalman asipptomatik.
Lè sa a, sentòm sa yo yo ajoute nan sentòm yo ki nan lis la:
- Vaskilè jèrm sou po a;
- woujè nan figi, pye ak pla;
- Deformation nan klou ("glas gade"), aparans nan Gwoup Mizik blan transverse sou yo;
- epesman nan phalanges klou.
Paske nan dezòd nan absòpsyon nan vitamin ak eleman nitritif lòt, osteyopowoz, steatorrhea, ipothyroidism, venn varis nan emoroid la ak venn èzofaj, asis, ogmante senyen ak konplikasyon lòt kapab tou fòme.
Dyagnostik nan siropoz bilyar prensipal
Livrezon dyagnostik sa a baze sou tès laboratwa:
- yon tès san jeneral;
- tès byochimik san ;
- coagulogram;
- ipotèk;
- lipidogram;
- jeneral analiz nan pipi.
Konfime dyagnostik la se posib atravè yon byopsi fwa, ki se te pote soti anba kontwòl ultrason.
Tretman nan siropoz bilyon prensipal
Tretman espesifik nan maladi a pa egziste, se sèlman metòd ki redwi severite a nan sentòm klinik, sispann pwogresyon nan sirwoz, anpeche devlopman nan konplikasyon grav. Fondamantalman, sa yo se rapid medikaman ak randevou a nan dwòg imunosuppressive, glukokortikosteroid, cholagogu, hepatoprotectors, antihistamines, elatriye metòd fizyoterapeutik yo tou itilize, se yon rejim alimantè espesyal preskri. Nan ka grav, entèvansyon chiriji yo te pote soti jis nan transplantasyon nan fwa.